原発性肺高血圧症の基礎と臨床

Abstract

原発性肺高血圧症(Primarypulmonaryhypertension；PPH)は，著しい前毛細血管性肺高血圧症のうち，肺高血圧症の基礎疾患となりうる心肺疾患がなく，原因が不明のものに与えられる臨床診断名である。本症の予後はきわめて不良で，確定診断からの中間生存率は3年以下で，5年生存率も40％前後である。1998年10月に臓器移植法が施行され，わが国においても移植医療が可能となったが，2002年1月の時点で，肺移植レシピエント待機症例41例中の25例がPPHとなっている。このことからも，PPHの重症度および社会的注目度がうかがえる。これまでの優れた基礎研究成果の積み重ねは臨床現場に還元され，PGI2静注薬による持続静注療法に発展した。現在では移植を待つ患者のつなぎ治療法として，その有用性が証明されている。難治性肺高血圧症の正しい診断方法の確立とともに，現状の治療限界を克服するためにも，遺 伝子治療の発展につながりうる病因・発症機序の究明が急がれる。